ABSTRACT
El xantogranuloma juvenil es la mas frecuente de las histiocitosis de células no Langerhans, de naturaleza benigna y autoinvolutiva. Se presenta con lesiones papulares o nodulares, únicas o múltiples, amarillo-anaranjadas, localizadas en la piel y, ocasionalmente, en otros órganos. Ocurre principalmente en la infancia. Se encuentra descripta su asociación con neurofibromatosis tipo 1 y leucemia mielomonocítica juvenil. Su pronóstico es excelente cuando no hay afección sistémica.. Presentamos el caso de una niña de 9 años de edad con diagnóstico de xantogranuloma juvenil asociado a leucemia linfática aguda y antecedente familiar de neurofibromatosis tipo 1.
Juvenile xanthogranuloma is the most common type of non-Langerhans cell histiocytosis, with a bening and self-healing course. It presents with one or more orange-yellow papules or nodules in the skin and, occasionally, in other organs. The disease occurs mainly in childhood, although it may affect adults. The association of juvenile xanthogranuloma with neurofibromatosis type 1 and juvenile myelogenous leukemia is well documented. The prognosis is excellent when there is no systemic involvement. We herein present the case of a 9-year-old girl with a juvenile xanthogranuloma associated with acute lymphoblastic leukemia and a family history of neurofibromatosis type 1.